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Kompetenzzentrum Kugelzellanämie (Sphärozytose)
Sehr geehrte Patienten, sehr geehrte Kollegen,
trotz ihrer weiten Verbreitung besteht in Mittel- und Nordeuropa eine große Unsicherheit hinsichtlich einer klaren Indikationsstellung zur operativen Therapie der Sphärozytose und des OP-Zeitpunktes im Kindes- und Jugendalter. Wir haben diese inakzeptable Situation zum Anlass genommen, Ihnen innerhalb unseres nationalen Netzwerkes eine Kontaktmöglichkeit für offene Fragen und zur Einholung einer zweiten Meinung anzubieten, sofern die im Jahr 2006 aktualisierte website der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Düsseldorf, Ihnen keine ausreichende Information bieten sollte.
Seit der Publikation von Eraklis et. al. im Jahre 1967 gilt vielerorts noch die Lehrmeinung, Milzentfernungen keinesfalls vor dem 6. Lebensjahr durchzuführen, um das Risiko einer lebensbedrohlichen Postsplenektomiesepsis einzugrenzen. Zwischenzeitlich hat sich jedoch ein klarer Trend hin zu milzerhaltenden OP-Verfahren bei schwerer und moderater Krankheitsausprägung, insbesondre auch bei jüngeren Patienten, entwickelt.
Neben der französischen Arbeitsgruppe Tchernia/Gauthier widmen wir uns seit 1995 als die beiden einzigen relevanten internationalen Forschungsgruppen der Sphärozytose und ihrer chirurgischen Therapie. Seit 1996 wird das durch uns entwickelte, standardisierte, milzerhaltende Operationsverfahren praktiziert, welches 2005 international publiziert wurde. Dadurch gelang es erstmals, die Effektivität dieser Operationstechnik (near total splenectomy) wissenschaftlich fundiert zu untersuchen. Durch den Erhalt eines sehr kleinen Milzrestes (8-10 cm³, ca. 98% der vergrößerten Milz werden entfernt) wird die Hämolyse auf ein Minimum reduziert und gleichzeitig die Milzfunktionen (Phagozytose, Bildung von Antikörpern gegen kapseltragende Bakterien) zumindest teilweise erhalten, was wir in klinischen Studien belegen konnten und zu einer höheren Sicherheit als nach der kompletten Milzoperation führt.
Auf den untenfolgenden Seiten können Sie sich ausführlich über die Erkrankung und derzeitige Behandlungsmöglichkeiten informieren.
Eine weitere Information bietet Ihnen die Pressemitteilung unseres Hauses vom 21.8.2008



