Kugelzellanämie: Operateur im St. Franziskus-Hospital Münster besitzt deutschlandweit die größte Erfahrung und leitet eine der beiden europäischen Forschungsgruppen.

Überglücklich und zufrieden lacht Benjamin Sarkodieh aus Siegen in die Kamera. Über viele Jahre litt der Neunjährige unter Oberbauchschmerzen und Fieber, die Milz war stark vergrößert und immer wieder kam es zu einer Gelbsucht. Ursache war eine so genannte „Kugelzellanämie“, in der Fachsprache „Sphärozytose“ genannt.

Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine angeborene Formveränderung der roten Blutkörperchen. In der Regel wird die Milz komplett entfernt, anders jedoch im St. Franziskus-Hospital Münster, hier bleibt ein kleiner Rest der Milz erhalten.
Priv. Doz. Dr. Gerhard Stöhr operierte Benjamin. Er ist Chefarzt der Abteilung für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie und des Zentrums für Minimalinvasive Chirurgie. Stöhr besitzt deutschlandweit die größte Erfahrung im Zusammenhang mit dieser Operationsmethode. Gemeinsam mit dem Kinderarzt Professor Dr. Stefan Eber aus München entwickelte er 1995 diese Operationsmethode, durch die die Milz lediglich verkleinert wird.

Bei der Kugelzellanämie nehmen die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) eine kugelige Form an. Ihr Durchmesser ist kleiner und die Höhe größer als normale Erythrozyten. Diese Formveränderung führt dazu, dass die Blutkörperchen in der Milz vorzeitig abgebaut werden. Dadurch kommt es zu einem Mangel an Erythrozyten und Blutfarbstoff (Hämoglobin), so dass der Sauerstofftransport herabgesetzt ist und die körperliche und geistige Leistungsfähigkeit verringert sein kann. So war es auch bei Benjamin. Immer wieder litt er unter Kopfschmerzen, Schwindel, Herzklopfen und Atemnot. Er war häufig müde, seine Schleimhäute waren blass. Im Jahr 2000 wurde bei ihm eine Kugelzellanämie diagnostiziert. Deshalb befand er sich regelmäßig zur Behandlung in der Universitätskinderklinik Göttingen. „Als die Operation unumgänglich wurde, hat man uns darüber informiert, dass Dr. Stöhr in Münster einer der wenigen Operateure ist, der die Milz nicht komplett entfernt, sondern nur verkleinert“, hebt die Mutter von Benjamin, Jutta Behren-Sarkodieh, den Grund für die Reise in das St. Franziskus-Hospital nach Münster hervor. Sie ist froh darüber, dass die Milz erhalten und ihrem Sohn dadurch mehr Lebensqualität geschenkt wurde. „Grundlegender Vorteil dieser Operationstechnik ist der Erhalt von Abwehrkräften der Milz, insbesondere im Kindes- und Jugendalter. Nur hier können Antikörper gegen bestimmte Bakterienarten gebildet werden“, erläutert Stöhr.

Die Operation ist jedoch nur ein Teil der Behandlung. Unmittelbar danach sind die Kinder für kurze Zeit auf der Intensivstation. Bei auftretenden Schmerzen kommen Schmerzmittel zum Einsatz, die Kinder erhalten Mineralstoffe und Traubenzucker. Hier beginnt die Kooperation mit der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin unter der Leitung von Chefarzt Priv. Doz. Dr. Michael Böswald. Die kleinen Patienten werden von den Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern der Kinderkrankenpflege rund um die Uhr betreut. In enger Absprache zwischen Pflegenden und Chefärzten erfolgt die Steuerung der Flüssigkeits-, Antibiotika- und Blutverdünnungstherapie. Auf Kostaufbau, Verdauung und Urinausscheidung wird geachtet, die Angehörigen werden in die Versorgungsmaßnahmen und Krankenbeobachtung eingewiesen.

Auch Benjamin wurde während des stationären Aufenthaltes in der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin von Dr. Böswald betreut. Er trägt nach dem Eingriff die Verantwortung für die kinderärztliche Betreuung. „Die Operation war natürlich an die Person von Dr. Stöhr geknüpft, aber auch in der Kinderklinik des St. Franziskus-Hospitals wurden wir bestens betreut. Ärzte und Pflegende waren sehr hilfsbereit und freundlich“, so die Mutter des kleinen Patienten am Entlassungstag. Benjamin geht es wieder gut, denn mit der Verkleinerung der Milz bessert sich das Krankheitsbild deutlich. Nach einer Woche stationärem Aufenthalt ist er bereits wieder zuhause in Siegen und freut sich wieder auf seine Freunde …

Die Kugelzellanämie ist in Mitteleuropa mit einer Häufigkeit von ca. 1/2500 die häufigste vererbbare hämolytische Anämie (Blutarmut durch Zerstörung der roten Blutkörperchen). Schätzungsweise 33.000 Patienten leben in Deutschland mit dieser Erkrankung. Die roten Blutkörperchen sind nicht so elastisch wie bei Gesunden. Deshalb werden sie in der Milz festgehalten und dort zerstört. Je nach Ausmaß der Menge an zerstörten, roten Blutkörperchen spricht man von einer leichten, mittleren oder schweren Form. Bei der mittleren und schweren Verlaufsform können mehrere Transfusionen (Übertragungen von Fremdblut) erforderlich sein. Die erkrankten Kinder entwickeln häufig Gallensteine, im Zusammenhang mit Infekten krisenhafte Verminderung der roten Blutkörperchen oder bei längerem Verlauf sogar eine Herzschwäche. Die Milzentfernung kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen und damit Komplikationen verhindern.

In der überwiegenden Zahl der schweren Verlaufsformen wird die bisher noch weit verbreitete komplette Milzentfernung während der Kindheit oder des Jugendalters durchgeführt. Zwar werden dadurch die Patienten von der Blutarmmut geheilt, gleichzeitig resultiert daraus jedoch eine lebenslange, verminderte Abwehrkraft gegenüber bestimmten Bakterien (Pneumokokken, Meningokokken, Hämophilus influenzae Typ b). Der Verlust der Filterfunktion der Milz und eine erheblich verminderte und verlangsamte Bereitstellung spezieller Antikörper im Blut sind die gravierendsten und zum Teil lebensbedrohlichen Folgen der Milzlosigkeit. Durch den Erhalt eines winzigen Milzrestes – etwa 98% des ursprünglichen Volumens der Milz werden bei diesem speziellen Operationsverfahren entfernt – werden die Abwehrkräfte bewahrt. Bisher wurden in Göttingen und Münster über 100 derartige Operationen durchgeführt. Stöhr gehört dem Expertengremium der internationalen Studie zur Erforschung seltener hämolytischer Anämien (ENERCA, Barcelona) an und leitet eine der beiden europäischen Forschungsgruppen.