Interdisziplinäres Zentrum für angeborene Gefäßanomalien (IZAG)
Gefäßanomalien sind angeborene, selten erworbene, Fehlbildungen von Gefäßen, die in jedem Lebensalter auftreten können. Betroffen sind sowohl Säuglinge, Kleinkinder und Jugendliche, als auch Erwachsene. Es fehlen genaue Zahlenangaben für die Anzahl betroffener Menschen weltweit. In Deutschland leiden weniger als 0,5 % der Menschen an dieser seltenen Erkrankung.
Nur wenige Zentren in Deutschland verfügen über spezialisierte interdisziplinäre Erfahrung in der Behandlung angeborener Gefäßanomalien. Im Interdisziplinären Zentrum für angeborene Gefäßanomalien (IZAG) der Klinik für Kinderchirurgie im St. Franziskus-Hospital bündeln wir die Expertise verschiedener Fachbereiche, um für jedes Kind eine individuell abgestimmte Diagnostik und Behandlung zu ermöglichen. Zum Behandlungsspektrum gehören unter anderem die Bleomycin-Elektrosklerotherapie (BEST), endovaskuläre Therapien sowie chirurgische und minimal-invasive Verfahren.
Unsere Schwerpunkte
Blutschwämmchen sind die häufigsten gutartigen Tumore im Säuglingsalter. Ein Großteil der Befunde bildet sich bis zum Grundschulalter selbständig zurück. Je nach Lage und Größenzunahme werden Hämangiome konservativ beobachtend, medikamentös oder durch operative oder laserchirurgische Verfahren versorgt. Wichtig ist eine frühzeitige Beurteilung, sobald sie eine Wachstumstendenz zeigen. Befunde im Gesicht, im Sichtfeld, im Genitalbereich sowie an Fingern oder Zehen bedürfen einer Therapie. Im IZAG beraten wir Sie als Eltern zur richtigen Einschätzung der Befunde Ihres Kindes.
Feuermale sind angeborene kapilläre Gefäßmalformationen der Haut. Sie sind häufig bereits bei der Geburt als flache, scharf begrenzte, rosa bis rötlich-violette Hautveränderungen sichtbar. Oft treten sie im Gesicht, am Hals oder an den Extremitäten auf. Anders als Blutschwämmchen wachsen Feuermale nicht in die Höhe, sondern vergrößern sich in der Regel proportional mit dem Wachstum des Kindes und bilden sich nicht von selbst zurück. Sie beruhen auf erweiterten kleinsten Gefäßen in der obersten Lederhaut.
Viele Feuermale sind medizinisch unproblematisch. Je nach Lage und Ausprägung können sie jedoch deutlich sichtbar sein und für Kinder und Familien belastend werden. Besonders bei Befunden im Gesicht oder bei ausgedehnten Veränderungen ist eine sorgfältige Abklärung sinnvoll. In einzelnen Fällen kann es notwendig sein, weitere Begleitbefunde auszuschließen oder die Veränderung genauer einzuordnen.
Die Farbstofflasertherapie kann nach dem 6. Lebensmonat zur Aufhellung beitragen.
Welche Behandlung im Einzelfall sinnvoll ist, hängt von Größe, Lage und Ausprägung ab. Wir beraten Sie gerne dazu.
Lymphatische Malformationen sind angeborene Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems. In der Ultraschalldiagnostik zeigen sie keine Flussgeschwindigkeiten und werden daher auch als Slow-Flow-Gefäßanomalien bezeichnet.
Sie zeigen sich als weiche, manchmal fluktuierende Schwellungen unter der Haut und fallen besonders oft im Kopf-Hals-Bereich auf, können aber auch an anderen Körperstellen oder sogar im Bauch oder Brustkorb auftreten. Manche Veränderungen sind bereits bei der Geburt sichtbar, andere werden erst im Verlauf deutlicher.
Je nach Lage und Ausdehnung können lymphatische Malformationen über längere Zeit unauffällig bleiben oder zu wiederkehrenden Schwellungen, Entzündungen, Schmerzen sowie zu funktionellen Beschwerden führen. Das gilt insbesondere dann, wenn benachbarte Strukturen beeinflusst werden, etwa beim Schlucken, Atmen oder Bewegen. Deshalb ist eine sorgfältige diagnostische Einordnung wichtig.
Im IZAG prüfen wir, wie ausgeprägt der Befund ist und ob zunächst eine Verlaufskontrolle ausreicht oder eine gezielte Behandlung erforderlich ist. Dazu beraten wir Familien individuell und stimmen das weitere Vorgehen interdisziplinär ab.
Slow-Flow-Gefäßanomalien können mit Hilfe der Methode der Bleomycin-Elektrosklerotherapie (BEST) an unserem Zentrum behandelt werden.
Venöse Malformationen (VM) sind angeborene Gefäßfehlbildungen von schwammartigen oder netzförmigen Geflechten unreifer Gefäßstrukturen, die mit Blut gefüllt sind. Sie bestehen aus unreifen, venenartigen Gefäßanlagen, in denen ein niedriger Blutdruck und niedriger Blutdurchfluss herrscht. Daher werden auch sie als Slow-Flow-Gefäßanomalien bezeichnet. Sie zeigen sich häufig als weiche, bläuliche oder livide Schwellungen, die je nach Körperlage, Belastung oder Wachstum deutlicher sichtbar werden können.
Mit zunehmender Ausdehnung können jedoch Schmerzen, ein Spannungsgefühl, Schwellungen oder funktionelle Einschränkungen auftreten. Manche Befunde werden erst im Verlauf des Wachstums auffälliger oder machen sich bei Belastung stärker bemerkbar. Deshalb ist eine genaue Abklärung, z.B. durch eine MRT-Untersuchung, wichtig, um Ausmaß und Behandlungsbedarf richtig einzuschätzen.
Im IZAG beurteilen wir venöse Malformationen individuell nach Lage, Größe und Beschwerdebild.
Slow-Flow-Gefäßanomalien können mit Hilfe der Methode der Bleomycin-Elektrosklerotherapie (BEST) an unserem Zentrum behandelt werden.
Arteriovenöse Malformationen sind komplexe Gefäßfehlbildungen, bei denen Arterien und Venen direkt miteinander verbunden sind. Sie zählen zu den „Fast-Flow-Gefäßanomalien“, da sie einen sehr schnellen Blutfluss aufweisen. Sie werden entsprechend ihres speziellen Gefäßaufbaus weiter unterteilt. Eine Besonderheit stellen dabei die arteriovenösen Fisteln (AVF) dar.
Klinisch können sich AVM durch Überwärmung, Schwellung, eine sichtbare Gefäßzeichnung oder eine pulsierende Veränderung bemerkbar machen. Nicht immer sind die Befunde von Anfang an eindeutig zu erkennen, häufig zeigen sie sich erst im Verlauf deutlicher.
Je nach Lage und Ausprägung können Schmerzen, Spannungsgefühl, Blutungsneigung oder funktionelle Beschwerden auftreten. Da sich arteriovenöse Malformationen verändern und im Verlauf an Aktivität zunehmen können, ist eine frühzeitige und besonders sorgfältige Diagnostik wichtig.
Die Behandlung erfordert in der Regel eine enge interdisziplinäre Abstimmung. Im IZAG klären wir individuell, welche Diagnostik notwendig ist und ob eine Verlaufskontrolle, ein interventionelles Verfahren oder ein operativer Eingriff sinnvoll ist.
